急性淋巴细胞白血病的症状是什么？急性淋巴细胞白血病怎么治疗？

　　急性淋巴细胞白血病的发病原因主要有以下因素；

　　白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变 特定的ALL亚型可能具有特定阶段的标志 及发病机制尚未完全明了 但与下列危险因素有关：

　　1.遗传及家族因素　许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一。

　　比较典型的是在几个月内发生 非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2～4倍 染色体异常合并白血病的机制尚不清楚 原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复 或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加 因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。

　　2.环境因素；电离辐射可以诱发动物实验性白血病；孕期暴露于诊断性X线 发生ALL的危险性稍有增高 并与暴露次数有关；遭受核辐射后人群ALL发病明显增多 电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定 但机制未明。

　　3.化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认 其中苯及苯同类物 烷化剂被认为与人类白血病关系密切 和白血病有关的生物因素中 病毒占最重要的地位

　　上述因素不能充分解释所有病例的发病原因 尽管有许多线索 但多数病例的发素仍然不清楚 一般认为 白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。

　　4.获得性基因改变　所有ALL病例的白血病细胞都有获得性基因改变 至少2/3是非随机的 包括染色体数目和结构的变化 后者包括易位（是最常见的异常） 倒位 缺失 点突变及重复 这些重排影响基因的表达 干扰正常细胞的分化 增生及存活等等 因此引发了急性淋巴细胞白血病疾病的产生。

　　发热：发热是急性白血病的最常见的并发症 约半数以上患者以发热起病 当体温>38.5℃时常常是由感染引起的 其热型不一且热度不等 发热的主要原因是细菌或病毒感染;极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死 引起高热或骨骼疼痛。

　　出血：急性白血病的整个病程中 几乎所有的患者都会有不同程度的出血 40％～70％患者起病时就有出血 有研究报道 成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率无明显差异 只有当血小板<5×109/L时 才可能发生致命性出血 严重的感染尤其是革兰氏阴性杆菌感染易诱发DIC。

　　白血病髓外并发症;由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官 或影响各系统功能 因此可引起多种并发症 有时这些系统的并发症甚至成为患者的主要临床表现 报道中的多数系统并发症与白血病细胞有直接的关系 有些则沿不能明确其发病机制。

　　呼吸系统并发症：成人呼吸窘迫综合征;结节病;胸腔积液;肺纤维化。

　　循环系统并发症：心包积液 某些ALL的首发表现为心包积液 对难治性ALL或复发ALL而言 心包积液并非少见表现 心律失常;心功能衰竭;高血压等。

　　消化系统并发症：急腹症;门脉高压;消化道出血。

　　泌尿系统并发症：肾浸润 儿童ALL可能更易发性肾浸润;肾功能不全;睾丸白血病;可发生任何年龄的ALL 以儿童ALL最常见 8岁以下ALL占全部TL的86.6％ CLL与CML偶尔发生TL 高危ALL更易发生 TL初诊时白血胞>30×109/L是TL的危险因素。

　　血液系统并发症;内分泌与代谢并发症;神经系统并发症：颅内出血 是白血病严重患者并发症 是导致患者死亡的主要原因之一。

　　其他并发症　如皮肤损害 骨关节病变 视网膜出血 水肿 耳聋 急性腮腺炎等。

　　温馨提示：希望尽量做到早发现早治疗。以免造成不良后果。

　　关于急性淋巴细胞白血病;成人ALL大多为急性起病 以发热 出血 进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状 也有一部分患者起病较缓慢 ALL患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。

　　1.发热　发热是白血病最常见的症状之一 据统计66％白血病患者的发热与感染有关 尤其是那些体温在39～41℃的患者 由于肿瘤细胞在骨髓中的聚积 正常的造血功能受到抑制 患者出现中性粒细胞减少甚至缺乏 加上自身免疫功能减退 极易出现各种感染 感染部位以咽部 上呼吸道 肺部 肠道及尿路多见 有的患者未见局部症状 就已可能发生败血症 常见的感染病原菌有金葡菌 绿脓杆菌 肺炎杆菌 大肠杆菌 粪球菌等 化疗 泼尼松(强的松)以及广谱抗生素药物的应用使患者易患真菌感染 常见为白色念珠菌 曲霉菌及毛霉菌 主要侵犯呼吸系统 在疾病晚期还易招致病毒感染及结核感染 如果体温仅在38℃左右 要考虑患者本身肿瘤性发热。

　　2.出血　多数病例有不同程度的出血症状 部位可遍及全身 以牙龈出血 鼻出血 皮肤淤点或淤斑以及女性月经过多为常见症状 视网膜出血可致视力减退或失明 颅内出血可致头痛 恶心 呕吐 瞳孔不等大 甚至昏迷 死亡 引起出血的原因有血小板数量的减少 血小板功能异常 血浆凝血因子减少和肿瘤细胞对毛细血管壁的浸润等。

　　3.贫血　发病开始即有不同程度的贫血 一般Hb下降到110g/L以下 红细胞也呈比例下降 贫血多为正细胞正色素性 贫血常随疾病的进展而加重 出现头晕 头痛 心悸 耳鸣 胸闷 听力及视力减退 贫血的原因是多方面的 正常红细胞的增殖被白血病细胞增殖所替代或者受到优势生长的白血病细胞的抑制 此外 无效造血 红细胞寿命缩短 以及不同程度的多部位出血 也是导致贫血的原因。

　　4.骨及关节疼痛　约80％　ALL息者可出现骨和关节疼痛 常见为胸骨局部的压痛 自发性胸骨疼痛并不多见 压痛的原因与骨髓腔内白细胞的增多以及骨膜的白血病细胞浸润有关 有的患者出现游走性关节疼痛 包括肘关节 膝关节 下颌关节等 可伴有活动障碍 而无红肿 以酸痛 隐痛较常见 易与急性风湿性关节炎相混淆 X线拍片可见骨髓有稀疏层 骨髓腔扩大以及白细胞浸润引起的骨质破坏。

　　5.淋巴结 肝大和脾大　75％的急性淋巴细胞白血病患者可出现淋巴结肿大 多数为全身淋巴结肿大 少数表现为局部淋巴结肿大 肝肿大约占75％ 脾肿大约占85％。

　　神经系统表现　由白血病细胞直接浸润所致;主要表现为恶心 头痛 心率减慢 视力模糊及脑神经麻痹等症状 此外尚可呈现癫痫 共济失调 昏迷 脑膜刺激征 偏瘫及全瘫等。

　　6.生殖系统;女性患者子宫和卵巢也可有白血病细胞浸润 表现为阴道出血 盆腔包块和月经不调等 男性睾丸浸润可出现肿大 性欲减退。

　　7.呼吸系统;肺部可出现不同程度的白血病细胞浸润 多见于复发难治患者 表现为支气管浸润 粟粒样肺部病变及胸腔积液等 少数患者可以胸腔积液为首发表现。

　　8.其他;半数患者可以出现体重减轻 多汗 大量白血病细胞破坏可致高尿酸血症 出现尿酸性肾病 治疗过程中还易出现水 电解质和酸碱平衡紊乱 少数骨剧痛是由骨髓坏死引起的。

　　急性淋巴细胞白血病应该如何预防?

???? 1.减少或者避免有害物质 如电离辐射 化学物质的接触。

　　2.对于某些获得性疾病可能转化为ALL应早期给予积极治疗减少病原体入侵机会 预防感染。详细内容可分为以下几点;环境及人防护：空气流通 阳光充足做室内清洁消毒 餐后 睡用口泰漱口加强皮肤清洁和饮食卫生。

　　急性淋巴细胞白血病主要进行以下检查进行诊断 但为了把患者分为不同的亚型还须进行细胞化学染色 酶标记 免疫标记 细胞遗传学和分子生物学分析。

　　外周血;绝大部分患者在诊断时有贫血 近1/3患者血红蛋白低于80g/L 为正细胞正色素性贫血;同时患者可伴有血小板减少 其中30％患者血小板低于25×109/L;白细胞总数减少者约占27％ 正常或轻度增加约占60％ 有16％的患者在就诊时白细胞总数>100×109/L。

　　外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主 可占10％～90％ 粒细胞和单核细胞减少 但要注意有15％左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞 而骨髓象可见大量的白血病细胞。

　　生化检查;多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高 并且与白血病细胞负荷及预后相关 白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高 白血病细胞浸润肝 肾可引起肝肾功能的相应改变。

　　细胞化学：细胞除过氧化物酶和苏丹黑呈阴性反应外 糖原染色在多数细胞中有阳性粗颗粒 以粗块状为典型表现胸部X线检查有5％～15％的患儿可见纵隔肿物 为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。长骨片约50％可见广泛骨质稀疏 骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带 即“白血病线”。有时可见骨质缺损及骨膜增生等改变。

　　分子生物学检查：急性淋巴细胞白血病可能存在一些分子生物学标志 与预后及治疗方案有一定相关性。其中 以BCR-ABL最为常见 可见于10-15％的ALL患者 此类患者可尝试靶向药物治疗。此外 儿童ALL还可见E2A-PBX BCR-ABL等融合基因 为预后不良标志。

　　白血病患者在日常饮食中食用合理 对病症治疗能起到辅助作用的食物 例如：

　　１ 青菜类：莲花白 白菜 西红柿 大青菜 莲菜 茄子 冬瓜 黄瓜 山药 百合 豆腐 芹菜等。

　　２ 肉类：瘦大肉 排骨 鳝鱼 甲鱼 牛肉一定吃新鲜的。

　　３ 水果类：苹果 梨 香蕉 柑子 桔子 草莓 西瓜 甜瓜 石榴 软柿子 桂圆肉 葡萄干 果脯 核桃仁 煮花生米。

　　在日常饮食中 白血病患者应忌食用以下食物：苜蓿菜 地软菜 炒花生米 炒瓜子 甑糕 新枣 硬柿子 玉米花 糕点 锅巴 鸡蛋 牛奶 辣椒 鱼 鸡 山楂 　高橙 果冻 汽水 冰棍。

　　此外 在日常生活上 白血病患者要注意以下事项：

　　１ 饮食要有节制 避免生冷 少食油腻 禁忌辛辣食物 戒除烟酒。

　　２ 注意保暖 避免着凉。

　　３ 居住环境要保持空气新鲜 并定期进行消毒。

　　４ 注意个人卫生 特别要保持口腔及外阴清洁。

　　５ 注意休息 避免剧烈活动 注意劳逸结合。

　　近20年来 由于新的抗白血病药物不断出现 新的化疗方案和治疗方法不断改进 ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解 而是争取长期存活 最终达到治愈 并高质量生活。

　　一 支持治疗。

　　(一)感染防治。

　　(二)改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。

　　(三)出血防治：加强鼻腔 牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。

　　(四)防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。

　　(五)纠正电解质及酸硷平衡。

　　二 化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。

　　三 诱导分化治疗：如维甲酸 二甲基亚砜 放线菌素D 6-巯基嘌呤 阿糖胞苷 三尖杉酯硷 阿克拉霉素 柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。

　　四 骨髓移植。为根治白血病的方法之一。

　　五 免疫治疗：目前已有几种技术开始临床试用如白介素 干扰素 肿瘤坏死因子 LAK细胞 单克隆抗体及其联物等。

　　六 造血因子：具有促进造血细胞增殖的作用;